Enfermedades del niño

Síndrome PFAPA: qué es, síntomas, causas y tratamiento

El síndrome PFAPA (también conocido como enfermedad de Marshall) se caracteriza por la aparición de una serie de síntomas específicos que pueden alertar a los padres. Esto es todo lo que debes saber.

Cuando una enfermedad agrupa una serie de síntomas y aún no tenemos muy clara la causa que la produce solemos denominarla como un “síndrome”.  El nombre de Síndrome PFAPA responde al acrónimo que resume los síntomas típicos: “P “de Periódica, “F” de fever (fiebre), “A” de aftas y amigdalitis, “P” de pharingitis (faringitis), “A” de adenitis. 

Síndrome PFAPA
Foto: Istock

En resumen, episodios periódicos de fiebre e inflamación de faringe, amígdalas, aftas bucales e inflamación de ganglios. Es también conocido con los nombres de síndrome de Marshall o enfermedad de Marshall.

¿Puede mi hijo tener el síndrome PFAPA?

El síndrome PFAPA suele darse en niños por encima de los 2 años de edad. Son característicos los episodios recurrentes de fiebre, a veces con una cadencia tan exacta que los padres son capaces de predecir cuándo ocurrirá el siguiente episodio. La fiebre suele ser elevada y ocurrir de forma súbita, es decir, en poco tiempo el niño puede llegar a fiebre de 40ºC o más presentando además faringitis, enrojecimiento de garganta, aftas en la boca o inflamación de los ganglios del cuello.

Sé que estarás pensando… pues entonces mi hijo tiene este síndrome… porque no para de ponerse enfermo con catarros y el pediatra me dice que tiene la garganta roja…

Es importante señalar que la mayoría de los niños hasta los 3 años sufren cuadros catarrales muy a menudo e infecciones víricas de garganta, sobre todo si acuden a escuela infantil. 

Es típico que tengan mucosidad persistente durante la época escolar y el primer año que acuden a una escuela infantil pueden tener dos catarros por mes, con lo que tendrán mocos prácticamente veinte días al mes durante nueve meses. 

Eso no quiere decir que tengan un síndrome PFAPA. En los cuadros catarrales o faringitis vírica la fiebre suele ser baja o moderada, es decir, alrededor de 38,5ºC, se acompaña de tos y mucosidad y también suele contagiarse algún miembro más de la familia. 

En cambio, en el síndrome PFAPA la fiebre es más elevada, se produce de una forma súbita, con una periodicidad característica y no contagia al resto de la familia.

Principales causas del síndrome PFAPA

Como señalaba al principio no sabemos la causa exacta que produce este síndrome. Parece existir una alteración en el funcionamiento del sistema inmunitario y también se han apuntado causas que incluyen un desequilibrio en la flora bacteriana de la faringe y amígdalas.

¿Cómo se diagnostica este síndrome?

No existen pruebas específicas que nos confirmen el diagnóstico. Sospechamos este síndrome cuando de forma característica se agrupan todos los síntomas en un niño. Sí que es importante realizar pruebas para descartar otras enfermedades, por ejemplo, cultivos de la garganta para descartar infecciones bacterianas

También deben descartarse otras causas de fiebre recurrente e inmunodeficiencias, es decir, enfermedades en las que el sistema inmunitario no funciona adecuadamente y por eso se producen infecciones de forma repetida.

¿Tiene tratamiento?

Como desconocemos la causa exacta de este síndrome no tenemos un tratamiento curativo al 100%. Es importante señalar que el pronóstico es bueno, con tendencia a la remisión conforme en niño crece. 

Se estima que a partir de los cuatro años tras el diagnóstico las manifestaciones de la enfermedad van siendo menores y los períodos de fiebre se van espaciando. No se han descrito complicaciones a largo plazo, es decir, no se ha relacionado este síndrome con otras enfermedades o secuelas. 

Síntomas de la enfermedad de Marshall
Foto: Istock

Los niños que padecen el síndrome de Marshall crecen y se desarrollan con normalidad. Sí que es cierto que este síndrome puede afectar a su calidad de vida en el sentido que acudirán al pediatra más a menudo por la fiebre, faltarán más al colegio cuando tengan un episodio de la enfermedad y quizá al principio, hasta que se diagnostique la enfermedad, reciban tratamiento con antibióticos que no necesitan.

También puede ser molesto realizarles pruebas diagnósticas a menudo, como cultivos de garganta o extracciones de sangre.

En cuanto al tratamiento, es característico que estos niños mejoren con los corticoides orales de forma que incluso esta condición nos sirve para confirmar el diagnóstico. La toma de corticoides se da en una sola toma, o como mucho dos, cuando el niño tiene uno de los episodios de fiebre. El efecto es casi “mágico” cediendo la fiebre y el resto de síntomas de la enfermedad.

En últimas investigaciones se relaciona este síndrome con el déficit de vitamina D, por lo que se recomienda suplementar a los niños que lo padecen con esta vitamina, o al menos determinar sus niveles aprovechando las analíticas de sangre.

A muchos de los niños con síndrome PFAPA se les acaba realizando una amigdalectomía, es decir, les retiramos las amígdalas de forma quirúrgica. No se trata de un tratamiento curativo al 100% pero sí se estima que cura entre el 70 y 90% de los casos de forma que ceden los episodios recidivantes de fiebre. 

Teniendo en cuenta este índice de éxito y que se trata de una intervención muy habitual y segura suele ser la opción preferida en la mayoría de los casos.

Carmen de la Torre

Carmen De La Torre Morales

BIO: Licenciatura en Medicina por la Universidad de Córdoba, Especialidad en Pediatra en el Hospital Reina Sofía de Córdoba. Máster en Urgencias Pediátricas por la Universidad de Sevilla. Experiencia de 12 años en la consulta de Pediatría. Creadora de contenidos en YouTube e Instagram.

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