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Trastornos en la forma del cráneo, ¿cómo son y qué implican?

Profundizamos en una cuestión que puede afectar a cualquier recién nacido y que, sin embargo, es bastante desconocida entre la población general, más allá del ámbito médico.

Que los trastornos en la forma del cráneo de un recién nacido existen lo saben muchas personas porque conocen casos cercanos de bebés que han tenido que llevar casco ortopédico durante un tiempo, pero la población general no conoce mucho más acerca de este problema. Es difícil de abordar por su complejidad y la dificultad que presenta el llevarlo desde el ámbito científico al popular, pero de la mano de los expertos y un caso real lo vamos a intentar a continuación.
Tal y como explica el neurocirujano José Hinojosa Mena-Beltrán en este artículo publicado en el Órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria, “La deformidad craneal -en el ámbito médico se denomina craneosinostosis- es la consulta procedente de Atención Primaria más frecuente en la especialidad de Neurocirugía Pediátrica”.  Dependiendo de la gravedad y el tipo de deformidad, estas se pueden diferenciar. “El diagnóstico diferencial permite distinguir las deformidades posicionales –leves y con excelente pronóstico estético y funcional– de las craneosinostosis verdaderas ocurridas por el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo y que tienen un tratamiento y pronóstico completamente diferentes”, explica el doctor Hinojosa.
No nos vamos a detener en este caso en las posicionales, entre las cuales la más habitual es la plagiocefalia occipital, que “es muy frecuente por la recomendación actual de que el neonato y lactante duerma acostado en decúbito supino (mirando hacia arriba), para disminuir el riesgo de muerte súbita”, indican desde el Instituto Valenciano de Neurología Pediátrica. La plagiocefalia, tal y como apunta el doctor Hinojosa, puede ser también anterior (frontal) o mixta, y también es habitual la dolicocefalia, que es de origen postural y no por el cierre prematuro de una sutura, por lo que no se debe confundir “con la verdadera escafocefalia”, dice el neurocirujano. En ambos casos, eso sí, la deformidad craneal es la misma: es más alargado y estrecho de lo habitual.

Por qué se produce

Las deformidades más graves del cráneo de un bebé, por lo tanto, no son posturales, sino que tienen su origen en el cierre prematuro de las suturas, suceso que se conoce como sinostosis. En este artículo divulgativo de Stanford Children’s Health se explica de forma detallada cómo es el cráneo de un bebé -se divide en 2 huesos frontales, 2 parietales y el occipital- con sus correspondientes suturas -material fibroso que los une- y también fontanelas, que son los dos espacios entre los huesos del cráneo de un recién nacido donde las suturas se cruzan.
“Para que la cabeza fetal pueda pasar por el canal del parto, el cráneo no está formado como un hueso único sino que está dividido por suturas, que le dan flexibilidad, permitiendo su compresión para adaptarse al hueco por donde ha de pasar en el parto”, explican desde el Instituto Valenciano de Neurología Pediátrica. Este es el punto de partida que debemos asimilar para entender por qué se puede producir un trastorno en la forma del cráneo de un recién nacido, ya que estas ocurren cuando se fusiona de forma precoz una de las suturas -impide el crecimiento perpendicular a la sutura pero sí crece en paralelo-, que son las que facilitan el crecimiento homogéneo del cráneo “adaptándose a las presiones internas y externas que soporte”, añaden desde el organismo científico valenciano.

Tipos de craneosinostosis

Dependiendo de cómo crezca el cráneo y qué sutura se cierra de forma prematura, se habla de distintos tipos de deformidad craneal en bebés o craneosinostosis. Las enumeran y explican las pediatras María Luisa Vega Gutiérrez e Inés Alía Arroyo en este artículo científico publicado en la revista de la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria: “escafocefalia, aumento de diámetro anteroposterior, por cierre precoz de la sutura sagital; trigonocefalia: cierre precoz de la sutura metópica, que produce deformidad frontal, con prominencia en la línea media; braquicefalia: cierre precoz de la sutura coronal con aumento del diámetro bitemporal; plagiocefalia: cierre unilateral de la sutura lambdoidea, con deformación del cráneo en forma de paralelogramo o trapezoidal).
Las dos doctoras firmantes del artículo añaden que las craneosinostosis también se clasifican como simples o complejas en función del número de suturas afectadas, y entre primarias, “la forma más común”, dicen, o secundarias, que son aquellas que están vinculadas “a otras patologías como talasemia, hipertiroidismo y otras alteraciones metabólicas”, aseguran. Una última forma de clasificación para las deformidades craneales de un bebé distingue entre “sindrómica y no sindrómica, en función de si se observa de forma aislada o acompañada de alteraciones cardiacas, genitourinarias o musculoesqueléticas”, concluyen.
En todos los casos descritos, “el reconocimiento precoz de los pacientes afectados por una verdadera craneosinostosis -que no sea de origen postural- permitiría que estos se beneficiaran de una derivación temprana con la consiguiente mejoría del pronóstico postoperatorio”, asegura el doctor Hinojosa Beltrán-Mena. Por este motivo, cualquier paciente infantil con un “diagnóstico de sospecha de craneosinostosis debe ser remitido lo antes posible a un servicio de Neurocirugía Pediátrica con experiencia en el manejo de la patología craneofacial”, dice.

Tratamiento y pronóstico

Será el equipo médico experto quien establezca cuál es el tratamiento más recomendado para el paciente infantil en función de las peculiaridades de la craneosinostosis que sufre, pero la cirugía forma parte de la mayoría, tal y como explican los doctores Guerrero-Fernández y Guerrero Vázquez en este artículo dedicado a esta patología: “Casi siempre será quirúrgico, tanto si se buscan mejoras estéticas como si trata de evitar las graves complicaciones que comportan algunas de las formas de craneosinostosis”.
Cirugía aparte (que puede tener que ser múltiple, como luego veremos en el caso concreto de Héctor), el tratamiento se puede completar con ejercicios de estiramiento y pautas concretas que el personal médico transmite a los padres del paciente. “Se intenta con presiones externas adecuadas conseguir un crecimiento más armónico de la cabeza, por ejemplo dormir apoyando el lado de mayor crecimiento de la cabeza, y realizar estiramientos del músculo esternocleidomastoideo acortado, cuando la cabeza está ladeada”, afirman desde el Instituto Valenciano de Neurología Pediátrica. También es habitual, como decíamos al comienzo del texto, el uso de cascos ortopédicos.
El pronóstico, al igual que el tratamiento, es variable puesto que depende del tipo de craneosinostosis y del éxito del tratamiento, y algo similar ocurre también con las consecuencias, ya que pueden ser “un problema exclusivamente estético (escafocefalia o trigonocefalia) a formas más o menos graves con posible hipertensión craneal, complicaciones oculares (estrabismo, exoftalmos…)”, afirman los doctores Guerrero-Fernández y Guerrero Vázquez.

Un caso concreto

En los casos más graves, la deformidad craneal puede derivar en años de tratamiento y seguimiento médico, como le ocurre, por ejemplo, a Héctor, el hijo de la influencer Nury Calvo, que hace un trabajo constante en las redes sociales para dar visibilidad a este problema grave de salud en los recién nacidos.
El pequeño Héctor nació con un “corrimiento total de la sutura metópica”, explica su madre, uno de los casos más graves de trigonocefalia. “Su trigonocefalia era de las más severas ya que el corrimiento era total así que fue evidente nada más nacer. En el momento en el que nació ya me comentaron en el hospital que la única vía de solución era pasar por quirófano”, recuerda Nury Calvo.

La operación era opcional porque la trigonocefalia es una patología que no afecta al crecimiento del cerebro, sino que tiene consecuencias exclusivamente estéticas, Héctor fue operado a los tres meses de vida en el hospital Niño Jesús “con uno de los equipos más novedosos de Neurocirugía y maxilofacial y en ese momento era el paciente más pequeño que entraba en quirófano”, dice su madre, para reabrir la sutura parcialmente mediante laparoscopia. A continuación, llevó casco ortopédico durante 16 meses, un tiempo elevado que es propio de los casos más graves de craneosinostosis, y a los dos años y medio fue sometido a una segunda operación en la que se le reconstruyó el cráneo al pequeño
Aunque no está dado de alta y como indica su mamá, “probablemente le queden bastantes años de revisiones”, Héctor tiene cuatro años y su cabeza evoluciona según lo previsto afortunadamente.
Eso sí, “No tiene de momento diagnosticados síndromes pero sí está afectado de una parálisis cerebral que le afecta a nivel motor”, cuenta su madre, que detalla en qué consiste el seguimiento médico y trabajo de rehabilitación del cuadro clínico de su hijo: “A nivel motor, que es el que ahora mismo más nos preocupa, sigue muy controlado en la consulta de rehabilitación, le inyectan toxina botulínica cada 6 meses y seguimos con fisioterapia 2 días por semana y terapia en el agua 1 día a la semana. El resto del trabajo lo hacemos en casa sobre todo el de estiramiento que es la clave”, concluye la mamá de Héctor, que ejemplifica las dificultades que padece la población infantil que sufre alguna de las deformidades craneales explicadas a lo largo de esta pieza.

Periodista y mamá de dos niñas con las que aprendo cada día. ¿Conoces esa frase que dice “nada te prepara para ser madre pero ser madre te prepara para lo que sea”? Real como la vida misma.

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