Algodistrofia, la enfermedad rara que hace que los niños sientan dolor persistente

Este martes, el mes de febrero se despide con el Día Mundial de las Enfermedades Raras, una jornada para visibilizar todas esas patologías que tienen menos visibilidad pública pero que afectan, en suma, a miles de personas, entre ellas muchos niños y niñas. Enfermedades como la algodistrofia, cuyo principal síntoma es el dolor extremo diario.

Así describe esta enfermedad rara Lucía Íñiguez de Onzoño, psicóloga clínica especializada en la gestión del dolor crónico, madre de una niña que la padece desde los nueve años y autora del cuento infantil Milly y la caja mágica, que busca dar visibilidad a través de la literatura a la patología que sufren no solo menores como su hija, sino también adolescentes y adultos, puesto que la algodistrofia tienda a persistir en la edad adulta.

“Lo más importante es el mensaje de esperanza que ofrece a los niños y las familias, así como las herramientas que pueden utilizar para aliviar el dolor y tratar de recuperar su vida, o al menos una vida lo más plena posible”, dice ïñiguez, que se ha inspirado en la historia de su hija para escribir el cuento. “Al escribir este libro, también quiero concienciar sobre el dolor en los niños que es, lamentablemente, tan común pero tan poco conocido. Hablar de él, conocerlo, reconocerlo y así facilitar su diagnóstico lo conocido. Hablar de él, conocerlo, reconocerlo y así facilitar su diagnóstico lo antes posible para evitar la divagación médica y el riesgo de cronificarlo, fomentando su comprensión y los tratamientos adecuados”, añade la autora, de la que puedes conocer más en su página web, My Pain Away.

Qué es la algodistrofia

También conocida como síndrome de dolor complejo regional, síndrome de Südeck o distrofia simpático-refleja, la algodistrofia “es una patología muy poco frecuente pero que puede tener consecuencias muy severas pues es una alteración neurovegetativa que tiene lugar por una reacción errónea de nuestro organismo a partir de una fractura, una cirugía, un traumatismo o una inmovilización”, explica el doctor Martín del Avellanal, de la unidad del Dolor del hospital Universitario La Moraleja de Sanitas,

Según el especialista médico, la alteración neurodegenerativa que provoca esta enfermedad “viene causada por una destrucción continuada del tejido que hace que se retrase la curación de una lesión o de cualquier fractura”, indica. Desde Fisioterapia Granada hablan de un 70% de los casos en los que un traumatismo es el causante de la enfermedad. Sin embargo, no está clara la causa concreta que la provoca, sino que los expertos manejan una lista amplia de posibles factores desencadenantes: “Que la lesión venga acompañada de situaciones de estrés importantes, que la fractura o la lesión haya sido inmovilizada durante más tiempo del necesario lo que hace que el organismo genere una reacción errónea y produzcan los daños indicados, que durante la fase de inflamación, algunos antiinflamatorios eviten que la regeneración no se realice correctamente y bloqueen ese proceso, que haya una lesión continua en la misma zona, y que el paciente tenga una alteración metabólica”, expone el doctor Martín del Avellana.

Del 30% restante de los casos de algodistrofia en los que un traumatismo no es la causa de su aparición, desde Fisioterapia Granada señalan como posibles factores los procedimientos invasivos (descompresión del síndrome de túnel carpiano, artroscopias, cirugías de la columna vertebral), enfermedades de órganos internos (infarto de miocardio, tuberculosis pulmonar), y el ictus con hemiplejia”, entre otras. Además, inciden en que en un 20% de los pacientes la causa de la algodistrofia es desconocida.

Como ocurre en el caso de la hija de Lucía Íñiguez de Onzoño, la enfermedad puede remitir —en la niña, está en fase de remisión, según reconoce su progenitora—, si bien las fuentes médicas aseguran que hay más probabilidades de que así sea cuanto antes se obtenga el diagnóstico. Esto cada vez ocurre con mayor asiduidad, pero no es sencillo por el motivo que explica el doctor Martín del Avellanal: “Es una patología que tiene un diagnóstico complejo sobre todo en las etapas iniciales en las que puede confundirse con las del mecanismo que la ha desencadenado y que pueden ser traumatismos leves como un esguince, una cirugía menor o cualquier procedimiento que requiera una inmovilización más o menos duradera”, dice..

Síntomas y tratamiento de la enfermedad

El doctor Martín del Avellanal explica que los síntomas de la enfermedad aparecen de manera “importante” en las extremidades. “Edema, inflamación dolor continuo, alteraciones en la coloración de la piel, alteraciones cutáneas, sudoración excesiva, dolor tipo quemazón o calambres, sensación de distinta temperatura respecto a la otra extremidad, rigidez en las articulaciones de la zona afectada”, enumera. “Estos síntomas pueden ir progresando hasta llegar a una situación final en la que hay una clara impotencia muscular con alteración funcional y sensitiva importante”, añade.

En este sentido, el equipo de Fisioterapia Granada distingue dos fases en la enfermedad. Una “Fase aguda, hiperémica y dolorosa; y una fase secundaria distrófica, con rigidez y retracciones”, señala. En la primera fase, añaden, el objetivo del tratamiento de fisioterapia que completa al médico es “movilizar la zona afectada y prevenir la formación de retracciones y adherencias, drenar el edema de los tejidos blandos, preservar la función y evitar la exclusión funcional del miembro afectado”.

Esta fase suele durar, según la misma fuente, de 1-3 meses hasta 12 meses. “En la mayoría de los casos la progresión de la enfermedad finaliza en este período”, exponen de la clínica de fisioterapia. La segunda fase, por su parte, puede durar 1-2 años, y es una etapa donde aparece “dolor, alteraciones tróficas de la piel, pelo y uñas, disminución de la temperatura cutánea”, señalan desde Fisioterapia Granada.

"El tratamiento es fundamentalmente con rehabilitación y fisioterapia aunque algunos pacientes, debido al dolor, no consiguen avanzar de forma adecuada en la rehabilitación o la fisioterapia porque como indicamos, el dolor u otros síntomas asociados no se lo permite", explica el doctor Martín del Avellanal, que insiste en la complejidad de la algodistrofia, lo cual exige "la implicación de diversos profesionales" de la salud, concluye el doctor.

Si la enfermedad prosigue a medida que el paciente envejece, se considera una tercera fase de la patología, la fase crónica. “Dura varios años y causa atrofia de la piel, lesiones óseas y deficiencia funcional de la extremidad”, concluyen desde Fisioterapia Granada.

La algodistrofia, como madre y especialista

Lucía Íñiguez de Onzoño, autora de Milly y la caja mágica, la psicóloga clínica madre de tres niñas nacidas en distintas partes del mundo con la que hemos arrancado esta pieza, comparte su experiencia personal como mamá de una pequeña con algodistrofia a través de su página web.

Explica que en el año 2017, a raíz de una caída en la playa que le provocó un esguince de rodilla, apareció el Síndrome de Dolor Regional Complejo, nombre médico de esta patología más utilizado. “Por aquella época vivíamos en Estados Unidos y nos resultó muy complicado encontrar un tratamiento adecuado para nuestra hija. Queríamos evitar al máximo los tratamientos y medicamentos alopáticos, ya que conocíamos los efectos secundarios tan severos que podían provocar y los cuales queríamos evitar. Optamos entonces por tratamientos alternativos que, afortunadamente, funcionaron maravillosamente bien”, expone.

Afortunadamente, la niña “lleva una vida totalmente normal y seguimos haciendo todo lo posible para que continúe así de bien”, pero no fue una travesía sencilla hasta alcanzar este final feliz. “Durante el período en que mi hija sufría muchísimos dolores, el aspecto psicológico tomó una gran importancia. Ansiedad, miedos, fobias, estrés post-traumático. Sentíamos que perdíamos a nuestra hija”, reconoce la psicóloga. “Al mismo tiempo, su familia (mi marido, nuestra hija mayor y yo misma) estábamos inmersos en el dolor, el miedo, la angustia, la incomprensión y la incertidumbre de cara a su futuro. Un sentimiento de soledad e injusticia nos invadía. Todos necesitábamos ayuda para hacer frente a esta difícil situación”, añade.

Ante la dificultad para encontrar un psicólogo especializado en dolores crónicos, y con la necesidad de trabajar lo antes posibles para evitar convertir en crónicos aquellos comportamientos que no ayudaban a su hija en su enfermedad, Lucía se especializó en la materia. “Siendo psicóloga clínica y entendiendo perfectamente lo que estaba pasando, decidí yo misma ayudar a mi hija y a toda la familia”, dice. Y así fue como ella misma pudo ayudar a su hija “a comprender su situación, a aliviar sus angustias y miedos, a vencer sus nuevas fobias, a controlar sus ideas angustiosas que anticipaban y provocaban muchos de sus dolores… [...] En definitiva, a convertirse en agente activo de su recuperación y de su salud, y no en víctima de su enfermedad”, continúa.

La doctora Íñiguez de Onzoño también ayudó a su familia e incluso a ella misma. “Cuantas más cosas negativas leía, más positiva me volvía. Sabía que mi hija, costara lo que costara, acabaría recuperando su vida. ¡La actitud de cara a la enfermedad es tan importante!”, señala.Su hija mejoró poco a poco y su vida volvió a normalizarse, pero Lucía comparte ahora sus conocimientos y experiencias con familias y niños que sufren las consecuencias de cualquier tipo de dolor crónico, entre ellos el provocado por al algodistrofia. Y esta experiencia vital y conocimiento está plasmado en el libro infantil que ha publicado recientemente, Milly y la caja mágica.